失明
概述
眼屬於視分析器，由三部分組成，周邊部為視網膜，傳導部為視神經，中樞為大腦皮質枕葉。視分析器的適應刺激是光，視網膜把光能變成一定的神經沖動沿視神經進入視中樞——大腦皮質枕葉，將視網膜的刺激變成視覺。眼的屈光間質（角膜、房水、晶狀體、玻璃體）的疾病使屈光間質失去透明時，或視網膜、視神經、大腦枕葉產生病變不能把光能變成一定的神經沖動或傳導阻斷時就不會產生視覺，從而發生視力下降甚至失明。
失明是指嚴重的視力障礙。當一病人來急診主訴單眼或雙眼看不見時，醫生必須檢查病人確切的視力情況，詳細詢問發現視力障礙的時間，視力是突然下降還是逐漸發展而來，視遠不見或視近不見，甚或遠近均不見。來急癥視力嚴重障礙而失明者，常為視力突然消失，隻見眼前指數，光感甚或黑矇。
按照世界衛生組織（WHO）制定的標準：盲是指雙眼配鏡後，戴鏡視力低於0.05。失明與盲有相等意義，因此本章以0.05以下視力為失明。檢查病人的視力低於0.05，通過屈光檢查視力也不能提高者應屬於視力嚴重障礙而失明者。
病因思考
急性視力嚴重障礙的常見病因為眼內出血、視網膜及視神經病。
一、眼內出血
（一）糖尿病性視網膜病變玻璃體出血
糖尿病性視網膜病變是糖尿病的嚴重並發癥之一。糖尿病性視網膜病變分Ⅵ期，其中新生血管或合並玻璃體出血為第Ⅳ期，屬於增殖性糖尿病性視網膜病變，眼底除有微血管瘤、出血及滲出外還有新生血管與機化物，新生血管管壁薄，易破裂，發生反復性玻璃體出血，導致失明。
（二）視網膜中央靜脈阻塞
本病分缺血型及非缺血型，前者視力嚴重障礙，常突然發生，視力可數指或僅能辨手動。產生視網膜靜脈阻塞的因素較為復雜，一般而言，高血壓、高血脂、動脈硬化、炎癥、血液高粘度及血流動力學等均與視網膜靜脈阻塞有關。
（三）視網膜靜脈周圍炎（Eales病）
青年復發性視網膜玻璃體出血，本病多見於青年男性。發病年齡以20～30歲為最多，40歲以上和女性發病者較少見。本病發病有多種因素，與自身免疫反應性增強有關。
Eales認為首要考慮結核。
（四）蛛網膜下腔出血引起的玻璃體出血（Terson綜合征）
本病患者視力嚴重障礙。患者發病時突然頭痛、頭暈、嘔吐後昏迷，蘇醒後發現單眼或雙眼看不見東西。全身檢查有顱內壓增高、血性腦脊液診斷為蛛網膜下腔出血。關於顱內出血引起玻璃體出血的發病機制尚有爭論，有人認為是顱內壓增高使血由蛛網膜下腔直接經鞏膜篩板進入眼內。大量臨床及實驗證明眼內出血是由於顱內壓突然增高傳送到視網膜血管引起視網膜靜脈充血，靜脈壓驟然上升，使視乳頭上及視乳頭周圍的毛細血管、小靜脈或靜脈破裂，造成相當大的出血。作者曾治療Terson綜合征3例6隻眼，經玻璃體切割術後1例雙眼未發現視網膜血管破裂後的殘跡，其他2例4隻眼視網膜後極部均可見機化組織並累及血管，說明前者可能為大量毛細血管的出血，後2例為Terson綜合征引起的視網膜靜脈破裂後出現的眼底改變。
二、視網膜疾病
（一）年齡相關性黃斑變性（老年黃斑變性）
主要表現為黃斑區脈絡膜毛細血管、Bruch膜（玻璃膜）。視網膜色素上皮和神經視網膜的嚴重損害和進行性破壞。本病分滲出型及萎縮性。其中滲出型以黃斑部視網膜下脈絡膜新生血管形成為特征，即脈絡膜毛細血管穿過Bruch膜，向視網膜下異常生長所形成的新生血管，是臨床上導致年齡相關性黃斑變性患者視力喪失的主要原因。這些新生血管及其伴隨的視網膜下出血和視網膜纖維形成能夠破壞中心視功能而致盲。新生血管破裂後大量出血引起玻璃體出血致短時間內失明。本病的原因目前尚不清楚。
（二）視網膜中央動脈阻塞
視網膜中央動脈是視網膜內層營養的唯一來源，一旦發生阻塞，視網膜內層血供中斷，引起急性缺血，使視功能急劇障礙。其病因如下：
1.動脈痙攣 急性進行性高血壓、腎病高血壓或慢性高血壓病等的動脈痙攣，均可累及視網膜中央動脈引起主幹或分支的一過性阻塞。
2.動脈壁改變及血栓形成 高血壓患者常有動脈硬化、心血管系統疾病、全身及局部的炎癥性血管病，均可累及視網膜中央動脈，引起該動脈內膜增生、水腫，使血管腔狹窄、內膜粗糙，一旦某種因素作用下（如血栓形成，血管痙攣等），狹窄的管腔可突然關閉而阻塞。
3.栓塞 常見的栓塞栓子有鈣、膽固醇、中性脂肪及血小板等。由栓子發生阻塞者，栓子常來源於心瓣膜及附近大動脈內壁脫落的贅生物，如細菌性心內膜炎時主動脈瓣、二尖瓣上的贅生物等。
4.其他 球後麻醉時球後出血及外科手術時俯臥全身麻醉後，可能眼球受壓引起視網膜中央動脈阻塞。
三、視神經疾病
（一）視乳頭炎
視乳頭炎的累及部位在視神經的球內段及眶內前段。其病因如下：
1.全身性疾病 急性傳染病，有許多急性傳染病可累及視神經，如麻疹、猩紅熱、流行性感冒、丹毒等。慢性傳染病如結核、梅毒。脫髓鞘疾病如多發性硬化。
2.局部感染 多由鄰近的眼內、眶內及其周圍組織炎和膿毒病灶如鼻竇炎、扁桃體炎等。
3.遺傳性 見於Leber病。
4.中毒性 有煙、酒、鉛中毒。
（二）球後視神經炎
病變發生在視神經的眶內段、管內或顱內段，常侵犯視乳頭黃斑纖維束，因該束位於視神經眶內段的中軸，故稱為軸性視神經炎。本病的病因與視乳頭炎相同，但有時查不出病因。
本病視力急劇下降甚至黑矇而失明者為急性球後視神經炎。
I.視神經挫傷 多見於劇烈額部外傷，顱底骨折等。
2.枕葉皮質病變 引起枕葉皮質病變的疾病以血管瘤，腦外傷多見，腦膿腫和腫瘤次之。
3.眼部缺血綜合征 眼部缺血綜合征是頸內動脈狹窄或阻塞所致的眼前後節缺血綜合征。
診斷思路
一、是否失明
1.主訴失明是病人的主觀感覺，必須經過眼科醫生客觀檢查病人的視力及視功能。
2.病人如雙眼失明，行動會困難，來診時由他人攙扶。
3.單眼失明者，部分病人患眼會比健眼瞳孔大。
二、病史
1.患糖尿病多年，有過糖尿病眼底病病史，考慮為糖尿病視網膜病變增殖期玻璃體出血。
2.玻璃體出血者為年輕男性，身體一般較好或有過結核病史，考慮為視網膜靜脈周圍炎。
3.老年人有高血壓病，眼底出血考慮為視網膜中央靜脈阻塞。
4.老年人曾有過老年黃斑變性，考慮為濕性老年黃斑變性網膜下或玻璃體出血。
5.高血壓患者頭暈、頭痛、嘔吐、昏迷，已診斷為蛛網膜下腔出血病人，考慮為蛛網膜下出血引起的玻璃體出血。
6.有腦梗死或有反復暫時及永久性偏癱病史者，出現視力障礙、眼前閃光或暫時性黑矇，考慮為眼部缺血綜合征。
三、增殖性糖尿病視網膜病變合並玻璃體出血
（一）眼底檢查
增殖性糖尿病視網膜病變的新生血管一般多在視乳頭處，典型的新生血管膜往往與視乳頭或與上下血管弓相連。新生血管單獨或伴纖維組織增生時常粘附於玻璃體皮質層，如發生玻璃體後脫離，由於牽拉使新生血管破裂出血，出血常近後極部分佈，遮蓋該處視網膜結構，當出血進入玻璃體內，即形成玻璃體積血，大量玻璃體積血時眼底不能窺入。
（二）B超
可見玻璃體混濁，玻璃體視網膜增殖甚或可見牽拉性視網膜脫離。
四、視網膜中央靜脈阻塞
（一）缺血型
為突然發生視力障礙，視力可降到數指或手動。
（二）眼底檢查
1.視乳頭充血 輕度水腫，乳頭邊界不清，視網膜靜脈怒張色深，動脈細。
2.視網膜水腫 整個眼底佈滿大小不等的視網膜出血斑，出血呈火焰狀，以後極部多，較大靜脈破裂可發生視網膜前出血甚至玻璃體內出血。
3.眼底熒光血管造影 視網膜靜脈循環時間延長、乳頭邊界不清，其上毛細血管擴張、滲漏，眼底出血多，使脈絡膜與視網膜熒光遮擋；而未遮擋處，見擴張迂曲的靜脈熒光素滲漏及管壁著染明顯。
五、視網膜靜脈周圍炎玻璃體出血
（一）視力
突然減退至數指、手動、甚至光感。
（二）眼底檢查
玻璃體大量積血時不能看見眼底，如可見周邊部小靜脈有擴張，管徑不規則迂曲狀，見火焰狀出血，小靜脈外有大小不等的白色或灰白色滲出斑，靜脈兩側出現白色鞘膜。
（三）X線胸片檢查
有無結核病灶，如無結核灶，可做結核菌素試驗，除外結核所引起的眼部病變。
六、蛛網膜下腔出血引起的玻璃體出血
1.昏迷蘇醒後發現單眼或雙眼看不見
2.玻璃體大量積血眼底看不見
3.玻璃體積血吸出後部分病人眼底可見部分機化組織累及血管。
七、年齡相關性黃斑變性
（一）視力突然下降、視物變形
（二）玻璃體積血時看不見眼底
（三）眼底檢查
1.黃斑區視網膜下有大量青灰色和灰紅色盤狀滲出和出血病變，病變周圍有黃白色玻璃疣病變。
2.熒光血管造影 黃斑區有視網膜下新生血管、熒光素滲漏，出血時有遮擋熒光。
八、視網膜中央動脈阻塞
（一）視力
突然急劇下降。
（二）瞳孔
中等大間接對光反射存在，直接對光反射遲鈍。
（三）眼底檢查
1.眼底可見視乳頭境界稍模糊、色略淡，壓迫眼球時不能引起視網膜動脈搏動。
2.視網膜動脈極細，部分血柱呈串珠狀。
3.視網膜後極部因缺血呈乳白色混濁，黃斑部可見櫻桃紅點，為本病的特征。
4.熒光血管造影 中央動脈無熒光素灌註或充盈延緩。視盤處的中央靜脈可形成逆行充盈。黃斑部周圍小動脈熒光充盈突然停止如樹枝被砍斷狀。
九、視乳頭炎
（一）視力
突然視力銳減，眼球轉動時疼痛。
（二）眼底檢查
1.視乳頭充血、水腫、邊界模糊，而水腫不超過3屈光度，視乳頭上可見出血、滲出。
2.視網膜靜脈擴張、彎曲，動脈正常或稍細。
3.鄰近視乳頭的視網膜也可有水腫、出血及滲出，稱為視乳頭視網膜炎。
（三）視野檢查
中心暗點及生理盲點擴大，並有周邊視野向心性縮小。
（四）視覺電生理檢查
視覺誘發電位（VEP）檢查，圖形VEP的典型表現為振幅下降、潛伏期延長。
（五）眼底熒光血管造影
動脈期顯示視乳頭毛細血管擴張，動靜脈期以後視乳頭毛細血管滲漏，使整個視乳頭及其周圍呈強熒光。
十、球後視神經炎
（一）視力
顯著減退，甚至完全失明，常伴有眼球轉動疼痛。
（二）瞳孔
中等散大，直接對光反應遲鈍，甚至消失。
（三）眼底檢查
一般為正常。
（四）視野檢查
有中心暗點或啞鈴形暗點。
（五）視覺電生理檢查
VEP檢查在急性期時，視力嚴重受損顯示潛伏期延長明顯，振幅明顯下降，甚至反應完全消失。
十一、視神經挫傷
（一）外傷史
視力立即顯著下降甚至失明，如視神經斷裂，則立刻失明。
（二）眼底檢查
視乳頭水腫見於外傷性蛛網膜炎者，而顱內視神經損傷眼底多正常。
（三）視野檢查
有各種不同受損部位相應的視野改變。
（四）視覺電生理檢查
VEP振幅明顯下降及潛伏期延長，嚴重者反應消失呈熄滅型。
十二、枕葉皮質病變
（一）病史
老年人高血壓或有腦血管病史，腦外傷或有腦腫瘤。
（二）視野檢查
有雙眼一致性的同側偏盲並有黃斑回避、雙眼同向偏盲型中心暗點等典型的枕葉病變視野。
（三）視力
雙側枕葉皮質廣泛損害時，可表現為雙眼全盲，但瞳孔對光反應正常，所謂皮質盲。
（四）眼底檢查
正常。
十三、眼部缺血綜合征
（一）病史
老年人高血壓或有腦血管病史。
（二）視力
突然減退、陣發性眼前閃光，甚至黑矇。
（三）眼痛及頭痛
疼痛的原因可能為眼球缺血或新生血管性青光眼。
（四）眼前節檢查
可有虹膜新生血管，常有前房閃光，偶見前房出血。
（五）眼底檢查
早期可正常，反復發作者可見視乳頭色淡，視乳頭新生血管，黃斑呈櫻桃紅，但不如視網膜中央動脈阻塞者明顯。視網膜動脈搏動，動脈細，血柱呈串珠狀。視網膜可見出血，有硬性黃白色滲出及灰白棉絮斑。
（六）ERG檢查
a、b波均降低。
（七）頸動脈造影
有同側頸內動脈或頸總動脈阻塞或狹窄，阻塞原因常為動脈粥樣硬化。
急診處理
一、糖尿病性視網膜病變玻璃體出血
1.治療玻璃體出血 在出血剛發生時可用止血藥，如止血敏500mg每日1～2次肌內註射。出血兩周後可用碘劑，如安妥碘每日2ml肌註；活血化淤中藥，如雲南白藥500mg每日三次口服，沃麗汀100μg每日三次口服以促進出血吸收。
2.玻璃體出血2～3個月不能吸收，仍無法窺見眼底，進行激光治療者可行玻璃體切割術。
二、視網膜中央靜脈阻塞（缺血型）
1.一般采用病因治療及對癥治療
2.有高血壓、糖尿病者控制血壓、血糖
3.降低血液粘度、改善微循環：每日一次小劑量（40mg）阿司匹林口服。維腦路通400mg＋低分子右旋糖酐500ml靜脈滴註每、日一次，10～15次一療程或川芎嗪40～80mg＋生理鹽水250ml靜脈滴註10～15次一療程。
三、視網膜靜脈周圍炎玻璃體出血
1.胸片有結核灶，或結核菌素試驗陽性則抗結核治療。
2.其他治療與糖尿病視網膜病變玻璃體出血治療相同。
四、蛛網膜下腔出血引起的玻璃體出血
1.采用碘制劑：安妥碘肌註或沃麗汀100μg每日三次口服，促進出血吸收。
2.玻璃體出血2～3個月後不吸收者可行玻璃體切割術，效果較好。
五、年齡相關性黃斑變性
1.該病的病因不明，無特殊藥物治療。可用維生素B1、C、E及活血化瘀中藥促進出血、滲出吸收。
2.近年來國內外采用經瞳孔溫熱療法（TTT）治療本病有一定療效。
3.最新治療采用PDT（光動力治療），利用激光光化學效應療效較好，但費用昂貴。
六、視網膜中央動脈阻塞
1.本病應按急癥處理，積極搶救視力。
2.血管擴張藥
（1）亞硝酸異戊酯（每安瓿0.2ml）吸入，或硝酸甘油片0.3～0.6mg舌下含服。
（2）妥拉蘇林12.5mg或654-2 10mg球後註射。
（3）葛根素400mg加入500ml生理鹽水靜脈滴註。
3.降低眼壓
（1）按摩眼球。
（2）前房穿刺。
（3）乙酰唑胺250mg，每日二次，口服。
七、視乳頭炎
1.病因治療 找到病因，進行病因治療，並清除病灶。
2.類固醇及抗生素藥物 應及時應用類固醇藥，急性病人采用大劑量。
3.地塞米松10mg及適量抗生素加入5％葡萄糖溶液500ml靜脈滴註，每日一次，或潑尼松60～80mg，每日一次晨服，根據病情逐漸減量，口服潑尼松可同時口服抗生素，如利復星0.2每日二次，或先鋒黴素Ⅵ號0.5每日三次。
4.神經營養藥 維生素B1 100mg及維生素B12 500μg每日肌註一次，10～15次一療程。
八、球後視神經炎
治療原則與視乳頭炎相同。
九、視神經挫傷
1.脫水消腫藥 減輕水腫對視神經的壓迫，積極搶救視力。
（1）20％甘露醇250ml靜脈滴註，每日1～2次。
（2）地塞米松10mg加入5％葡萄糖溶液500ml靜脈滴註。或潑尼松60～80mg每日一次晨服。
2.可能情況下可行視神經減壓術。
十、枕葉皮質病變
懷疑本病時立即作CT或MRI檢查，查出病因如血管瘤、腦外傷、腦腫瘤等，立即請神經內科或神經外科會診。
十一、眼部缺血綜合征
虹膜新生血管房角開放者，可行全視網膜光凝術。如眼壓已升高，則可行睫狀體冷凝或全視網膜光凝，待虹膜新生血管消失後再行抗青光眼濾過術。
由血管外科行動脈內膜切除術，改善頸動脈狹窄。
（胡詠霞 王艷玲）
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